“白求恩血友病”大巴车进天津

“白求恩血友病”大巴车日前抵达中国医学科学院血液病医院，开启了血友病天津站关爱行动。在此次行动中，血友病治疗、康复专家先后来到我市儿童福利院和河北区行动困难的重度血友病患者家中，为患者进行义诊。

　　据了解，“白求恩血友病大巴车”项目由北京白求恩公益基金会和诺和诺德（中国）制药有限公司共同发起，由中国医学科学院血液病医院血栓与止血诊疗中心主任、国内血友病治疗权威专家杨仁池教授牵头，邀请全国各地的血友之家共同参与。项目致力于帮助血友病患者提高疾病认知，学习日常护理知识，更好地管理疾病，提高生活质量。项目自2020年启动以来，已经在广东、四川、山东、河南、浙江、重庆、湖南、江苏、河北、福建、天津等11省市开展23次救助活动。

　　中国医学科学院血液病医院是中国血友病病例信息管理中心所在地，代表中国加入世界血友病联盟。据杨仁池教授介绍，血友病是最著名的罕见病之一，是一组存在严重凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，曾在欧洲王室流传百年。我国血友病患病率在2.73/10万，全国大约4万病例，天津医保登记在册的病人有428人。血友病主要有两种类型，缺乏活性凝血因子VIII(8)的血友病A和缺乏活性凝血因子IX(9)的血友病B，其中血友病A占患者的80%以上。无论哪种类型，关节和深部肌肉出血都最为常见的症状，反复发生可导致关节畸形或假肿瘤的形成，诱发肢体活动障碍甚至致残。

　　中国医学科学院血液病医院血栓与止血诊疗中心薛峰副主任医师说，血友病目前还没有根治办法，出血后静脉输凝血因子的替代治疗是血友病患者最主要的治疗手段，无法进行该治疗的可以选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆获得治疗。替代治疗的原则是早期、足量、疗程足，以此才能最大限度避免残疾发生。现在越来越多的儿童患者开始实现预防性替代治疗，通过定期、常规、连续性输注凝血因子，使患者体内凝血因子长期维持在一定水平，能保证患者接近正常人的健康水平，从而维持关节肌肉的正常功能。

　　薛峰提醒市民，很多血友病患者在婴儿期就能发病，因此儿童中特别是男孩，如果出现无诱因的出血、严重淤青，接种疫苗后或小伤口出血后血流不止，应及时就诊。另外，家族中有血友病的家庭一定要优生优育，在产前做相应的基因筛查。一旦确诊为血友病患者，要学会判断是否发生了出血，并在家中采取一定的措施防止出血加重。日常应禁用阿司匹林和非甾体消炎药。平时适当运动，最好选择不会令关节承受过大压力的运动如游泳。