刚出生的宝宝心脏血管错位 妙手“纠错”医好罕见“要命”病

原本应该长在主动脉上的心脏血管，竟然长到了肺动脉上！这种先心病既罕见又“要命”。幸好，经过泰心医护团队的及时救治，患儿小莹（化名）已康复出院。

筛查发现心脏异常

年初，两个月大的小莹在接受新生儿先心病筛查时，被发现“左心功能低下、左心增大”。根据超声检查结果，医生怀疑孩子的左冠状动脉起源异常，并建议到专科医院进一步检查。

快“百天”的小莹胖胖乎乎，看起来与其他孩子不同的只是吃奶特别“卖力”，经常吃出一头汗，脾气还有点儿大，有时候会一直哭闹好几个小时。看着孩子的身高体重都在正常范围内，小莹妈想着脾气大多哄哄就好了，一直没带孩子去医院系统检查。

心衰加重随时夭折

小莹不到半岁时，妈妈发现她的体重长得特别慢，于是带着小莹到家附近医院的儿科就诊。检查后，医生认为影响孩子生长发育的根源在心脏，建议到专科医院就诊。

在泰心医院门诊，外一科王秀丽副主任发现小莹呼吸急促，特别容易烦躁，一碰就哭闹。结合超声报告，医生高度怀疑小莹患有罕见的复杂先心病——左冠状动脉起源于肺动脉。一系列检查结果证实了王秀丽副主任的怀疑，小莹心脏射血分数还不到正常水平的1/3，重度心力衰竭。

“需要立即收入ICU，调整心功能，随时准备手术。如果继续拖延不给予治疗，心衰进一步加重，孩子随时可能夭折。”听到医生对孩子病情的告知，小莹妈顿时慌了神儿。

紧急手术根治错位

刘志刚副院长、路万里主任带领团队紧急为小莹实施左冠状动脉移植术。主刀医生需要把患儿细如线绳的“错位”血管进行调整、重建。稍有不慎，就可能造成冠状动脉的严重扭曲、牵拉、变形，从而引起血栓、心脏无法复跳以及相关并发症，危及患儿生命。

经过医疗团队的精准操作，手术获得成功。术后超声检查结果表明，患儿心脏的收缩功能即刻得以改善，复杂的先心病得到了彻底根治。

术后康复充满挑战

由于术前患儿的心功能太差且心脏扩大，若强行关胸，会对心脏造成压迫，影响手术效果。刘志刚副院长为小莹选择了科学的延迟关胸策略。心外科、ICU、营养科、康复科等医护团队严密观察，制定24小时全方位科学治疗护理方案。在医护团队的精心照料下，小莹得以康复出院。

小科普

据泰心医院刘志刚副院长介绍，先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先心病。由于病例罕见，很难有准确的发病率数据，目前国外的数据报道其发病率约为1/30万，仅占所有先心病总量的0.25%-0.5%，90%的患儿在1岁内死亡。迄今，刘志刚副院长带领泰心医院心脏大血管外科团队已经成功完成6例该病的手术矫治。

由于非常罕见，这种病容易被误诊、漏诊。一旦发现此类疾病，应尽快手术治疗，以免延误病情、危及生命。

新报记者 李文博